教授詹姆斯·ervasti博士

生物化学,分子生物学报,生物物理MEDX
医学院
双城
项目名称: 
在健康和疾病微丝骨架

此实验室研究主要的结构和细胞功能的抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物,其跨越了肌细胞质膜(或肌膜)和与细胞外基质链接皮质肌动蛋白骨架。的抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物是必要了解它的缺失或异常导致杜氏肌营养不良症和人类扩张型心肌病的形式生理作用的更深入的了解。实验室已经定义400 kDa的肌营养不良蛋白的完整的肌动蛋白结合区和表明其同系物通过一个不同的分子机制的utrophin肌动蛋白丝结合。新颖的方法以可视化的细胞骨架肌纤维不脱离内部结构的干扰提供的第一个证据肌营养不良蛋白的功能 体内 以机械稳定的γ-肌动蛋白丝在costameres。抗肌萎缩蛋白缺陷型小鼠和由实验室产生的新的动物模型的研究已经提供了洞察横纹肌costameres的功能,并且通过建议营养不良肌肉肌营养不良蛋白缺乏症和在细胞信号传导的改变,或基因表达清单之间新颖的链接。

这个实验室的表达生化金额全长抗肌萎缩蛋白和肌营养相关蛋白的独特能力已经成为可能的新研究表征对肌营养不良蛋白的结构/功能萎缩,导致点突变的影响,以确定新的相关的蛋白质,并开发新的基于蛋白质的疗法dystrophinopathies。此还将这个组合作确定非肌肉的潜在独特作用的肌动蛋白在多种组织的建立/维护细胞极性的同种型。肌动蛋白的β-和γ-同工型分布到不同位置的各种偏振类型的细胞,包括神经元,上皮细胞,和内耳的毛细胞内仅通过4个氨基酸彼此尚未β-和γ-肌动蛋白的不同。使用新的亚型特异性试剂和条件敲出自己的肌肉萎缩症研究的过程中,开发的鼠标线,该实验室正在努力查明这两个高度保守,广泛表达的蛋白质的非重叠的功能。

项目调查

博士。胡安abrahante - LLORENS
教授詹姆斯·ervasti博士
劳伦松德比
张伟
 
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